Автор: Анна АСТАХОВА Совместно с:
21.07.2015
В РОССИИ ОФИЦИАЛЬНО ЗАРЕГИСТРИРОВАНО 4 ТЫС. ДЕТЕЙ-КАРЛИКОВ
В разговоре мы часто называем их «карлики», «пигмеи» или «лилипуты». И даже градацию придумали: у карликов короткие конечности, маленькое тело и большая взрослая голова, а у лилипутов тело развито гармонично, лицо и голос детские. Но с научной и медицинской точек зрения термин один: это болезнь нанизм (от греч. nanos – «карлик») – аномально низкий рост, вызванный генетическими, эндокринными и другими нарушениями. Таким считается рост ниже 130 см у мужчин и 120 см у женщин. Часть форм низкорослости неизлечимы, но некоторые удается лечить. Как сегодня живется «маленьким» в большом городе, выяснял корреспондент «Совершенно секретно».
«Маленькие» люди известны с древних времен и всегда привлекали внимание «больших», причем больших и в плане роста, и в плане должностей. Многие историки описывают карликов при дворах царственных особ и вельмож… Иное их амплуа – актеры, циркачи, клоуны. Это те, кому в древние и средние века удавалось выжить. Некоторых умерщвляли прямо во младенчестве, опасаясь их «дьявольского» происхождения. В современном мире о кознях дьявола уже никто не говорит, а аномально низкий рост давно получил медицинское объяснение. Но и сегодняшний мир плохо приспособлен для жизни людей маленького роста.
НА ПЕНСИЮ МОЖНО ВЫЙТИ В 45 ЛЕТ
С миниатюрной женщиной с чистым детским лицом и очень выразительными глазами я случайно столкнулась в зале ожидания аэропорта. Виктория – человек с диагнозом нанизм, ей пятьдесят, и она уже пять лет на официальной пенсии. Она жизнерадостна и, может быть, только чуть-чуть более иронично настроена по отношению к первым встречным, но это уже издержки общения. Низкорослым людям сложно найти друзей, но если они тебе доверяют, то это уже надолго.
Больше всего в жизни Виктория не любит, когда ей пытаются помогать – поднять на руках по ступенькам, внести в автобус, поднять куда-то повыше, чтобы рассмотрела – в общем, обращаются с ней как с маленькой девочкой. «Таким помогальщикам я всегда показываю свой паспорт – пусть видят, что я уже совершеннолетняя, – улыбается она. – Виктория – так назвали меня родители, победа значит, так победим».
Как относятся к «маленьким» в обществе? Скорее негативно – общество не любит тех, кто не соответствует стандартам. На низкорослых людей часто смотрят как на пришельцев из мира сказок, из книг Свифта, из фэнтезийной Хоббитании. И это зачастую определяет отношение к ним – опасливо настороженное… С ними много хлопот, нужно прикладывать дополнительные усилия в общении, обучении, устройстве их на рабочем месте, да и само место нужно под них подстраивать.
Государство не дает людям низкого роста никаких отдельных прав. Некоторым дают инвалидность, но она обусловлена сопутствующими заболеваниями – неправильным расположением внутренних органов, дефицитом секреции гормонов щитовидной железы, различными хроническими недугами, например, рахитом, почечной недостаточностью и нарушением всасывания пищи в кишечнике. Остальные по закону считались и считаются здоровыми – то есть сам как хочешь, так и приспосабливайся. Единственное послабление, которое сейчас есть в российском законодательстве – на пенсию можно уйти в 45 лет.
«Мамы уже нет, а с папой мы постоянно вместе куда-то ездим, что-то придумываем, хорошо, что сейчас можно спокойно путешествовать по миру. Он пенсионер, и я пенсионер, – рассказывает Виктория. – Я родилась в СССР. Выросла, закончила школу, правда часть предметов пришлось изучать дома, а какие-то просто не сдавала – физкультуру, например, или опыты по физике-химии не делала, с моим маленьким ростом (у нашей героини он 90 сантиметров. – Прим. ред.) учителя очень боялись мне доверять всякие вещества и пробирки.
Самым любимым предметом стал труд, у девочек это было рукоделие, и я научилась очень хорошо шить. И после школы пошла на швею, работала в ателье. Многие годы придумываю разные модели, сама шью и себе, и немногочисленным подругам. Особенно люблю всякие платья и шляпки творить. Мы, маленькие, вообще большие аккуратисты, вы разве не знали? И терпения у нас много. Могу и на большого человека шить. В общем, с голода не умру в этой жизни. А по лестнице спускаться-подниматься, как научилась в детстве, так и лазаю до сих пор».
В РОССИИ 4000 ДЕТЕЙ С ДЕФИЦИТОМ ГОРМОНА РОСТА
Рождение «маленьких» не зависит от того, есть ли в семье больные нанизмом или нет. Даже при рождении не всегда можно понять, кто родился. Родители Виктории получили в роддоме малышку нормального роста, а вот родителям Владимира Фёдорова врачи сразу сказали: «Мальчик родился с большой головой, крохотными конечностями, ростом 30 см».
Владимир Анатольевич – один из самых известных советских и российских карликов (рост 130 см). Рост не помешал ему закончить МИФИ, работать в институте биофизики Минздрава СССР, получить ряд научных премий, прослыть фантастическим мастером-инженером, а потом сменить амплуа и стать актером. А также иметь здоровых детей. Сейчас ему уже 76 лет, он, к сожалению, сильно болеет, у него в прошлом году возникли проблемы с сердцем.
«Я – человек иной истории. Нет ни времени, ни сил на все, кроме самого необходимого…» – сказал он корреспонденту «Совершенно секретно».
С 1989 года в России ведется национальный регистр, куда вписаны все дети-карлики в стране. На сегодняшний день это 4000 мальчиков и девочек, у которых подтвержден диагноз нанизм, дефицит гормона роста. Болезнь встречается у одного из 10 000 новорожденных, причем окончательно подтверждается только на третьем-четвертом году жизни.
Определить болезнь на стадии беременности пока невозможно – внутриутробное развитие нормальное. Обычно к году родители замечают некоторое несоответствие возрастным показателям развития. Ведь гормон роста отвечает не только за длину тела, но и за работу сердца, рост и формирование мозга, сердечную деятельность, костную плотность, силу мышц, жизненный тонус.
«В нашем институте разработана система диагностики и лечения низкорослости у детей, которая активно работает уже 15 лет. До этого времени низкорослость не лечилась, – рассказала корреспонденту «Совершенно секретно» ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии РАМН, к. м.н., доцент Татьяна Юрьевна Ширяева. – Начинали мы в 1980-х с советской вакциной, потом был разработан российский препарат «Растан», которым сейчас мы лечим детей с диагнозом гипофизарный нанизм (карликовость).
Также мы диагностируем все формы карликовости и некоторые тоже научились успешно лечить. У нас лечатся с годовалого возраста. Когда врач говорит, что небольшой рост – сейчас это не важно, подождем, а мама чувствует, что ребенок плохо растет, – лучше провериться у врача-эндокринолога. А то потом дети в подростковом возрасте, когда уже «зоны роста» почти закрылись, будут ругать своих родителей за невнимание к ним. (Средний рост новорожденного 48–54 см, в один год – 75 см, в два – 87 см, далее прибавка не менее 4 см в год. Если эти показатели ниже – бегом к врачу. – Прим. ред.)
Если ребенку вводить гормон роста, он вырастет абсолютно нормальным. Большинство пациентов вырастает до социально приемлемого роста (мальчики 165–170 см, девочки 150–160 см). «Сейчас вы никогда не узнаете, что когда-то этот юноша или эта девушка имели диагноз нанизм, – улыбается Татьяна Юрьевна. – Единственное, что мы определяем на будущее: хватит ли на дальнейшую жизнь молодого человека его уже собственного гормона роста или терапию продолжать».
Обычно после диагностики проводят обучение родителей юного пациента, выдают запас препарата, и дальше уже они отвечают за проведение лечения. Ежедневные уколы в течение минимум двух лет. Стоимость препарата составляет около 35 долларов в неделю (а еще лет пять назад это было 350 долларов). Так что родители могут себе это позволить, даже если им не полагается бесплатного лечения. Гормон роста отвечает не только за рост, он нужен и для того, чтобы правильно работало сердце, чтобы была сила в мышцах, чтобы лишний жир не откладывался, чтобы кости были крепкими.
ТАЙНЫ ГОРМОНА РОСТА
Гормон роста (соматотропин) был открыт в 1920-х годах, а получен в кристаллическом виде из гипофиза животных в 1944 году учеными Лайем и Эвансом. В 1956 году был выделен человеческий соматотропин из мозга трупов (для получения нескольких капель гормона требовались мозги тысяч мертвецов), а через два года врач Морис Рабен впервые ввел его ребенку, организм которого вообще не вырабатывал этого гормона. Лечение помогло, ребенок стал расти. Фармацевтические заводы начали производить лекарство. Но выявились «подводные камни».
Трупный материал в основном поступал из Африки. Виной ли именно это обстоятельство или то, что гипофиз не стерилизовали, а пастеризовали, но уже в 1980 году сразу у троих детей получавших гормон роста, развилось редкое вирусное заболевание – болезнь Крейцфельдта – Якоба (БКД), которая характеризуется прогрессирующим слабоумием и потерей контроля над мышцами. Впоследствии оно проявилось еще в 50 случаях. В течение 5 лет больной погибает. Но до появления первых симптомов может пройти до 15 лет.
Тогда был создан синтетический гормон роста, а это крупнейший белок, производимый гипофизом и состоящий из 191 аминокислоты. Возможность его создать появилась только с развитием генной инженерии, позволявшей клонировать белки человеческого тела. Сейчас используется генно-инженерный соматотропин. Говорят, что гормон роста на сегодняшний день безвреден и почти никаких побочных действий у него нет. Может проявляться небольшая опухлость, которая пропадает через 2 недели. Генетически ни на что не влияет, потомкам не передается. Однако увлекаться тоже не стоит – житель Австралии Адам Рейнер вырос из 115-сантиметрового карлика в 214-сантиметрового гиганта.
МНЕНИЕ
Светлана Вадимовна Буканова, кандидат медицинских наук, детский врач-эндокринолог Детского медицинского центра «МЕДСИ II» на Пироговской улице:
Основная причина низкорослости – гормональная, нарушение выработки гормона роста или нечувствительность к нему тканей. Гормон роста вырабатывается клетками головного мозга (аденогипофиза). Выделяют врожденный и приобретенный дефицит гормона роста.
Врожденный дефицит в свою очередь может быть наследственным (в силу мутации различных генов) или возникать вследствие пороков развития головного мозга. К сожалению, во время беременности выявить и предотвратить данную патологию у плода невозможно.
При подозрении на низкорослость в первую очередь необходимо провести тщательный осмотр ребенка (рост, пропорции тела, фенотип – внешний вид). Имеет значение не только абсолютный показатель роста (длина тела в сантиметрах), но и скорость роста. У детей с дефицитом СТГ скорость роста обычно не превышает 2–4 см в год.
Важным в ходе диагностики является рентген кистей рук (с целью определения костного возраста), при этом выявляется существенное отставание костного возраста от паспортного (более 2 лет). Учитывая тот факт, что одной из причин низкорослости являются опухоли гипоталамуса или гипофиза, часто при постановке диагноза необходимо проведение МРТ головного мозга. Основным критерием, позволяющим диагностировать дефицит гормона роста, является результат специфических проб (проба с инсулином и клонидином).
В настоящее время есть возможность помочь низкорослым детям. Для лечения таких детей используют искусственно синтезированный гормон роста – соматропин («Растан», «Генотропин», «Нордитропин», «Сайзен» и «Хуматроп»). Для наибольшего эффекта лечения необходимо своевременное выявление и раннее начало лечения дефицита гормона роста.
КСТАТИ
В Эквадоре в одном горном городке проживает около 130 человек с синдромом Ларона – редкое генетическое заболевание с ненормальным метаболизмом гормона роста. Их рост не превышает 120–130 см. Эти люди не болеют раком и диабетом и способны жить до 120–140 лет. С 1987 года группа исследователей под руководством доктора Джейме Гевара-Агурре изучает этот этнос (всего в мире около 300 людей с таким синдромом).
Доктор развеял заблуждение, согласно которому гормон роста нам чрезвычайно необходим. Его наблюдения показали, что блокирование производства гормона роста приводит к увеличению продолжительности жизни на 40 %.
В 2009 году в Китае, на берегу одного из самых живописных озер Дяньчи, появилось «Королевство маленьких». Чэнь Мэньцзинь создал в формате парка аттракционов деревню, затратив 14 млн долларов США. И стал набирать туда на работу карликов.
От соискателей требовалось отсутствие инфекционных заболеваний, возраст от 18 до 50 лет и рост не выше 130 см. Актеры получают зарплату от 1000 до 3000 юаней (160–480 долларов США), им бесплатно предоставляются специальные общежития и питание. Карликовые сказочные домики в самом парке используются только как декорации, место для отдыха и гримерки – на самом деле в них никто не живет.
В парке дают несколько театральных и цирковых представлений, шоу по мотивам арабских сказок и коллективное исполнение хип-хопа. В планах бизнесмена – увеличение числа сотрудников парка до 1000 человек. Еще 50-летний предприниматель среднего роста планирует посадить в парке карликовые деревья, завести собак карликовых пород, сделать зал для представлений в виде 70-метрового пня гигантского дерева и построить гостиницы для размещения туристов нормального роста.
«Весь дизайн парка я сделал сам», – хвастается Чэнь.
Многие правозащитные организации, например, такие как «Маленькие люди Америки» и Handicap International, обвинили Чэня в сегрегации и создании человеческого зоопарка. Чэнь Мэньцзинь отвечает, что «королевство позволит сотрудникам жить более полноценной жизнью». Актерам нравится такая жизнь, это единственное место, где они не чувствуют себя изгоями.
«Раньше, когда я выходил на улицу надо мной все время смеялись, а это большой удар по самооценке, – рассказал один из актеров. – До этого я даже не знал, что есть столько похожих на меня людей».
«Очень приятно, когда раковины расположены на высоте твоего роста», – вторит ему актер У Чжихун.
Автор:
Анна АСТАХОВА
Совместно с:
Комментарии
I am trying to check web but i can't find search boxx ;/
hi :) bross :)
i am from Italy hello. Can you help me translate? /rardor